모야모야병의 정의는 무엇인가
모야모야병은 특정한 뇌혈관 질환으로, 양측 뇌혈관의 내벽이 두꺼워져서 혈관이 막히는 상태를 말합니다. 이 질환은 일본의 스즈키 교수가 처음으로 이름을 붙였으며, 뇌동맥 조영술에서 보이는 특징적인 아지랑이 같은 이미지 때문에 '모야모야'라는 이름이 붙었습니다. 이 질환은 주로 한국과 일본의 사람들에게 많이 발생하며, 나이에 따라 증상이 다르게 나타납니다. 어린이에게는 뇌허혈이나 뇌경색의 형태로, 성인에게는 뇌출혈의 형태로 주로 발병합니다. 따라서 뇌졸중 진단 시 모야모야병을 감별 진단에 포함시키는 것이 중요합니다.
모야모야병의 원인은
모야모야병의 정확한 발병 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 일부 연구에서는 감염 후 자가 면역 반응이 혈관염을 일으킬 수 있다고 추측하지만, 이에 대한 확실한 증거는 아직 발견되지 않았습니다. 환경적 요인이 이 병의 발생에 영향을 줄 수 있다고도 여겨지지만, 유전적 요인이 더 큰 역할을 하는 것으로 보입니다. 실제로, 일본에서 이루어진 역학 조사는 모야모야병이 직업이나 생활 방식, 지리적 요인과는 큰 관련이 없다는 것을 보여주고 있습니다.
모야모야병의 증상들은 어떤것들이 있나
어린이의 뇌는 활발한 활동 때문에 많은 혈액을 요구합니다. 그래서 뇌혈관이 막히면 혈류가 제대로 이루어지지 않아 다양한 허혈성 증상이 발생할 수 있습니다. 큰 혈관의 점진적인 폐쇄와 작은 혈관을 통한 부족한 측부 순환으로 인해 혈액 공급이 감소합니다. 이 질환에서 보이는 초기 증상 중 하나는 뜨거운 음식이나 음료를 식히기 위해 입으로 바람을 불 때나 격렬하게 울고 난 후 팔다리에 일시적인 마비가 나타나는 것입니다. 이 외에도 증상은 혈액 공급이 부족한 뇌 부위에 따라 다양하게 나타날 수 있으며, 간질, 두통, 불수의적인 움직임, 지능 저하, 시각 문제, 언어 장애 등이 포함됩니다.
모야모야병의 치료법을 보자
모야모야병의 치료에는 보존적 방법과 수술적 방법이 있습니다. 수술적 치료는 크게 두 가지 유형으로 나뉩니다. 첫 번째는 '직접 혈관 문합술'로, 이는 혈관을 직접 연결하여 즉시 혈류를 개선하는 방법입니다. 두 번째는 '간접 혈관 문합술'로, 이 방법은 다른 조직에서 혈관이 자라서 점차적으로 혈류를 증가시키는 데 도움을 주는 방법입니다. 이러한 수술 외에도 발작을 관리하기 위한 항경련제 처방이 있습니다. 일반적으로 간접 혈관 문합술이 더 안전하며 널리 사용되며, 이 방법은 두피나 근육, 경막 등의 혈관을 뇌 표면에 위치시켜 새로운 혈관이 자라도록 유도합니다. 성인 환자의 경우에는 직접 문합술과 간접 문합술을 동시에 시행하는 경우가 많습니다. 최근의 치료 전략은 보다 심각한 증상을 보이는 쪽을 우선적으로 수술하는 것입니다. 모야모야병은 양쪽 뇌에서 진행되는 경우가 많기 때문에 보통 4~6주 간격으로 양쪽 모두를 수술하는 경우가 많습니다. 단측에만 모야모야병이 있는 경우, 첫 번째 수술 후의 경과와 진행 상황에 따라 추가 치료를 결정합니다. 간접 혈관 문합술은 시간이 걸리는 방법이지만, 직접적인 혈관 연결이 필요 없어 점차적으로 혈관이 자라납니다.